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Dystonie – was ist das?

Dystonien sind Bewegungsstörungen, die im Gehirn verursacht werden. Die Symptome einer Dystonie äußern sich durch unwillkürliche und anhaltende Muskelanspannungen, also Verkrampfungen, die zu ungewöhnlichen Körperhaltungen (z.B. des Kopfes oder der Gliedmaßen) und zu unkontrollierbaren Bewegungen (z.B. Verkrampfungen der Augenlider) führen. Hierbei können auch wichtige Körperfunktionen wie etwa das Sehen, Sprechen oder Essen teils stark beeinträchtigt sein.

Für die Betroffenen bedeutet dies, dass alltägliche Aktivitäten zu einer Herausforderung werden. Dystonien sorgen jedoch nicht nur für Einschränkungen im privaten Bereich. Auch und vor allem im Berufsleben haben es Betroffene häufig schwer, da die ausgeprägten und auffälligen Symptome der Dystonie oftmals mit einer Stigmatisierung der Betroffenen einhergehen.

Die Grundlagen der Dystonie

Die Bezeichnung Dystonie leitet sich aus dem Altgriechischen ab (dys-: „schlecht“ oder „falsch“; tonos: „Spannung“) und bedeutet so viel wie „fehlerhafter Spannungszustand“ der Muskulatur.
Auch wenn sich Dystonien in einer Störung des Bewegungsapparats, also der Muskeln, äußern, ist das eigentlich erkrankte Organ das Gehirn. Bei Dystonien handelt es sich um eine organische neurologische Erkrankung, die in den so genannten Bewegungszentren des Gehirns entsteht. Das sind die Areale des Gehirns, die die Aktivität der Muskeln steuern, die für unsere unbewussten Bewegungsabläufe (Motorik) verantwortlich sind. Bei einer Dystonie ist diese Feinabstimmung zwischen Gehirn und Muskelaktivität gestört. Hierdurch kommt es zu den unkontrollierbaren Muskelverkrampfungen.

Verschiedene Formen: Dystonie ist nicht gleich Dystonie

Dystonien treten in unterschiedlichen Erscheinungsformen und Ausprägungen auf. Jeder Betroffene zeigt daher andere Symptome und muss individuell diagnostiziert und behandelt werden.

Abhängig davon, welche Körperregionen von den Bewegungsstörungen betroffen sind, unterscheidet man die folgenden Gruppen:

  • Fokale Dystonien: Die Dystonie ist auf eine einzelne Körperregion begrenzt, beispielsweise auf die Hals-, Augenlid- oder Kiefermuskulatur. Innerhalb der fokalen Dystonien unterscheidet man je nach betroffener Körperregion weitere Untergruppen oder Erscheinungsformen. Beispiele hierfür sind die zervikale Dystonie (oder Torticollis spasmodicus), bei der die Halsmuskulatur krankhaft aktiv ist und zu einer Fehlhaltung des Kopfes führt, oder der Blepharospasmus, bei dem es zu Verkrampfungen der Lidschlussmuskulatur kommt, was zu einem unwillkürlichen Schließen der Augen führt.
  • Segmentale Dystonien: Im Falle einer segmentalen Dystonie begrenzen sich die Symptome auf zwei benachbarte Regionen, z. B. Gesicht und Kiefer oder Arm und Hals.
  • Multifokale Dystonien: Die Dystonie betrifft zwei oder mehrere nicht benachbarte Regionen, z. B. Gesicht und Arm oder Arm und Bein.
  • Generalisierte Dystonien: Mehrere nicht benachbarten Regionen sind betroffen, z.B. beide Beine oder ein Bein und Rumpf und wenigstens eine andere Körperregion. Diese Form der Dystonie ist seltener und oftmals mit schwersten Beeinträchtigungen und Pflegebedürftigkeit verbunden.
  • Hemidystonie: Die Extremitäten (Arm und Bein) einer Körperseite sind betroffen.

Eine Dystonie kann in jedem Alter auftreten und jeden treffen. In Deutschland sind laut der Deutschen Dystonie Gesellschaft etwa 160.000 Krankheitsfälle beschrieben, darunter auch viele Kinder und Jugendliche.

Während sich die Dystonien, die im Kindesalter einsetzen, oftmals von einer Extremität auf den gesamten Körper ausbreiten (sich also generalisieren), bleiben die Symptome der Dystonien, die erstmalig im Erwachsenenalter auftreten, in der Regel auf einzelne Körperregionen begrenzt (fokal oder segmental).

Die Symptome einer Dystonie stellen sich unterschiedlich dar, je nachdem, welche Bereiche des Gehirns betroffen sind und auf welche Körperregion(en) die Bewegungsstörung dadurch beschränkt bleibt. Über 80 % der Dystonien, die sich zum ersten Mal im Erwachsenenalter zeigen, gehören zu der Gruppe der fokalen oder segmentalen Dystonien.

Dystonie: Ursachen & Diagnose

Eine Dystonie kann aufgrund eines plötzlichen Ereignisses auftreten oder aufgrund einer chronischen Krankheit entstehen. In jedem Fall ist jedoch das Gehirn betroffen. Die Bewegungsstörung kann, je nachdem welche Bewegungszentren im Gehirn betroffen sind, einzelne oder mehrere Körperregionen umfassen. Wie es zu dem Auftreten der neurologischen Erkrankung kommt, ist nicht immer bekannt. Im Hinblick auf die Ursache von Dystonien können folgende Unterscheidungen festgestellt werden:

  • Primäre Dystonien: Die Dystonie tritt unabhängig von einem Ereignis oder einer weiteren Erkrankung auf. Die Ursache ist häufig ungeklärt, man spricht dann auch von einer idiopathischen Dystonie.
  • Sekundäre Dystonie: Eine Ursache ist vorhanden (z.B. Medikamente, Verletzung im Gehirn). Die Ursache der Dystonie ist an ein Ereignis (z.B. an ein Schädel-Hirn-Trauma), eine Stoffwechselstörung oder eine neurologische Begleiterkrankung (z.B. Parkinson) gebunden. Man spricht dann auch von einer symptomatischen Dystonie.

Die meisten Dystonien sind idiopathisch, das heißt, ihre Ursache ist nicht bekannt. In den häufigsten Fällen wird hier eine Kombination aus genetischen und äußeren Faktoren als Auslöser der Erkrankung angenommen. Eine Dystonie kann vererbt werden, jedoch ist dies nicht die Regel. Es gibt auch Träger eines „Dystonie-Gens“ (hiervon sind bereits 21 verschiedene Formen bekannt), die nicht an einer Dystonie erkranken.

Leider werden die Symptome von Dystonien vom Umfeld der Betroffenen häufig irrtümlich als psychische Störung wahrgenommen und nicht ernstgenommen. Nach der Diagnose sollte das Umfeld daher aufgeklärt werden, um eine Stigmatisierung zu vermeiden. Ein offener Umgang mit dem alltäglichen Umfeld kann die Lebensqualität der Betroffenen enorm steigern.

Ändert sich die Lebenserwartung bei einer Dystonie?

Eine Dystonie sorgt in der Regel nicht für eine verminderte Lebenserwartung bei den Betroffenen. Da jedoch eine (schwere) Grunderkrankung zugrunde liegt, ist es wichtig, dass diese aktiv behandelt wird. Eine formulierte Lebenserwartung hängt daher sehr stark von dieser Grunderkrankung ab und nicht von der daraus resultierenden Dystonie.

Die häufigsten Erscheinungsformen der Dystonie

Nachdem die Frage „Was ist Dystonie?“ geklärt wurde, soll es jetzt auch um die verschiedenen Erscheinungsformen der Dystonie gehen. Da Betroffene in der Regel stark unterschiedliche Dystoniesymptome aufweisen und diese auch in unterschiedlichen Bereichen des Körpers auftreten, ist eine Verallgemeinerung der Erscheinungsformen schwierig. In erster Linie handelt es sich daher meist um Dystonien aus der Gruppe der fokalen und segmentalen Dystonien, die vor allem die Muskeln des Kopfes, Halses und der Extremitäten betreffen, da diese am häufigsten auftreten.

Die häufigsten Erscheinungsformen sind:

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